• 请登录
  • 免费注册
  • 国家卫生健康委员会
    国家中医药管理局                     
    全国医药行业数据库
    联合出品 联合出品
    中国中医药信息学会专科专病诊疗分会 北京中视睿诚文化传媒有限公司
    中国管理科学研究院企业家委员会 北京崔秀芳中医药研究院
    中国民族医药协会适宜技术分会  北京针经堂国际中医研究院
    中国民族医药协会健康科普分会 北京汉章针刀医学研究院
    中国民族医药协会特技联盟 北京针经堂中医门诊部
    马来西亚伊诺科学研究院 太仓市君安药房有限公司
    澳大利亚百图科学出版社 中科伊诺(北京)国际医学研究院
    新加坡伊诺科学出版社 北京智客联合知识产权代理事务所
    新加坡萬仕出版社 盈江县荣盛农业科技有限责任公司
    当前位置:首页>原发性免疫缺陷病
    原发性免疫缺陷病

    原发性免疫缺陷病

    一、概述:
           原发性免疫缺陷病是一组由于遗传性或先天性免疫系统,在发育、分化或代谢等方面存在异常所引起的免疫功能不全综合征,主要发生于婴幼儿。临床以反复严重感染为主要特征。
    二、原发性免疫缺陷病临床表现:

           临床主要表现为生后反复感染。一般分为三大类。 
           1、抗体免疫缺陷:由于B淋巴细胞发育障碍、减少或缺乏,引起抗体(免疫球蛋白)缺乏或减低,临床较常见的有下列数种: 
           (1) 先天性无丙种球蛋白血症。本病为伴性隐性遗传病,由母亲遗传,男孩发病。患儿淋巴结、扁桃体往往很小或缺如,胸腺正常,生后半年起反复发生呼吸道感染、化脓性皮肤感染、脑膜炎、败血症等。由于反复感染,影响小儿生长发育。患儿血清丙种免疫球蛋白(IgG)含量低于200毫克/分升。 
           (2) 常见变异型免疫缺陷。起病年龄不定,多见于青壮年期,男、女均可发病。临床表现为反复感染,自身免疫病(如红斑狼疮、类风湿性关节炎等)发病率高,血清免疫球蛋白总量低于 300毫克/分升,IgG低于250毫克/分升。 
           (3) 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症。婴儿开始合成有效量免疫球蛋白的时间推迟至生后16-30月龄,正常婴儿生后3月龄起可合成有效量丙种球蛋白,待患儿16-30月龄,血清免疫球蛋白达正常同龄人水平后,症状自然痊愈。患儿临床表现为生后2-3岁内反复感染,血清IgG低于250毫克/分升。 
           (4) 选择性IgA缺乏症。IgA为免疫球蛋白中一个类型,IgA缺乏为选择性免疫球蛋白缺乏中最常见的类型。患者有反复呼吸道、胃肠道或泌尿道感染,部分患者可无临床表现。自身免疫病及气喘、过敏性鼻炎发生率高。血清IgA低于5毫克/分升,其他免疫球蛋白(lgG、IgM、IgE、IgD)含量正常或增高,患者一般均可存活至壮年或老年。
            2、 细胞免疫缺陷:以胸腺发育不全较常见。由于妊娠12周左右,第3-4对咽囊发育障碍所致。多数患儿因伴甲状旁腺功能低下,生后常发生不易纠正的低钙抽搐。患儿多呈特殊面容,眼距宽,人中短,双耳位置低。可伴有先天性心脏病,食道闭锁。X线检查无胸腺影。淋巴细胞总数低,胸腺(T淋巴)细胞数减低<10%。患儿有反复霉菌、病毒等各种低毒病原体的感染,接种减毒活疫苗(如卡介苗、天花疫苗等)可以引起致命感染。输正常新鲜血、血浆或同种异体骨髓移植后,易有移植物抗宿主反应。患儿消瘦,生长发育落后,常在儿童期夭亡。 
           3、联合免疫缺陷:细胞与抗体免疫功能均有缺陷。 
           (1) 严重联合免疫缺陷。患儿生后6月起,反复病毒、细菌和原虫感染,胸腺、扁桃体、淋巴结小而发育不良。病情严重,常于婴儿期死亡。淋巴细胞总数、T淋巴细胞、免疫球蛋白均可减低。 
           (2) 伴有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷。感染与出血往往为主要死因。典型患者常在10岁内死亡。 
           (3) 伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷。患者2岁内即表现共济失调,如肢体协调动作差,动作不稳,眼球震颤,语言不清等;皮肤、睑结膜毛细血管扩张,反复呼吸道感染等。
     


    原发性免疫缺陷病